Článek
Jak již bylo řečeno, pro myastenii je typické kolísání obtíží. Je to pochopitelné, uvědomíme-li si, že nervosvalový přenos má určitou rezervu v množství fungujících receptorů. Každá fyzická zátěž však tuto rezervu omezuje, protože zbývající receptory potřebují určitý čas k tomu, aby mohly opět fungovat.
Proto se většina nemocných cítí lépe ráno či po odpočinku, zatímco odpoledne a večer se mohou obtíže zhoršovat. Také již byla zmínka o tom, že nervosvalový přenos ovlivňují některé chemické látky. Kromě léků, které používají anesteziologové, to mohou být i některá antibiotika, sedativa (léky na uklidnění) a dokonce i léky, které můžete užívat na doporučení internistů pro vysoký tlak nebo srdeční slabost.
Je známá celá řada dalších faktorů, které vyprovokují nebo zhoršují myastenické obtíže. Mezi tyto vlivy patří zvýšená tělesná teplota, ale i koupel v horké vodě, některé infekce, stresové situace, operace, nadměrná fyzická zátěž apod. Všechny tyto faktory mohou myastenii nejen vyprovokovat, ale léčenou nemoc zhoršit!
Myastenie postihuje některé svaly častěji než jiné. Typická, zejména v pokročilejších fázích onemocnění, je kombinace postižení různých svalových skupin. Zatížení značně odlehlých svalů může vyprovokovat svalovou slabost a unavitelnost svalů jiných. Záměrně hovoříme o vyčerpatelnosti a unavitelnosti, což lépe vystihuje kolísání obtíží a závislost na námaze (narozdíl od běžné únavy).
Počáteční obtíže unikají pozornosti
Běžnými příznaky, které dokonce na onemocnění upozorní jako první, jsou kolísající oční obtíže. Překvapující a nevysvětlitelné padání jednoho nebo obou víček, dvojité, někdy i zamlžené vidění, které se zhorší po fyzické zátěži, oslnění, např. ostrým sluncem nebo protijedoucími auty, jsou často myastenickými příznaky.
Tyto obtíže zejména zpočátku unikají pozornosti, ačkoliv by měly být zneklidňující zejména pro vašeho ošetřujícího lékaře a měly by jej vést k podrobnému vyšetření. Pokud víme, že oční příznaky bývají velice často příznaky prvními, je jasné, že čím dříve se choroba odhalí, tím dříve je možné zahájit odpovídající léčbu.
Je velmi pravděpodobné, že se slabost a unavitelnost rozšíří i na další svaly, i když se v některých případech onemocnění omezí pouze na oční svaly. V tomto případě hovoříme o tzv. fokální, ohraničené formě myastenie, narozdíl od formy generalizované, postihující i ostatní svaly.
Projevy postižení dalších svalů
V oblasti obličeje jsou velmi často postiženy svaly důležité pro zpracování potravy (kousání, posunutí potravy do hltanu, polykání) a mluvení. Kromě obtížného žvýkání, zejména tužších soust, mohou zůstávat zbytky potravy za dásněmi a je potřeba pomoci si prsty.
Je to způsobeno omezenou pohyblivostí jazyka. Vázne polykání nejen tekutin, které dokonce někdy vytékají nosem, ale i zbytků nedokonale rozmělněné potravy, které mohou dráždit ke kašli. Osvědčuje se pít tekutiny v zahuštěnější formě, které se snáze polykají. Při jídle je potřeba krátký odpočinek, někdy i po každém soustu.
Mluvení může mít nosový přízvuk, huhňání může být spojeno s obtížným vyslovováním retnic a hlásek, které jsou závislé na správné pohyblivosti jazyka. Nadměrné slinění bývá spojeno s obtížnějším polykáním slin, je horší vleže a může dokonce pacienta v noci budit. Méně vyjádřené obtíže se mohou projevit nepříjemnými pocity trnutí rtů nebo čelistí.
Kromě těchto obtíží bývají někdy postiženy i svaly uzavírající oční víčka a svaly mimické. Při mytí hlavy a obličeje může šampón a mýdlo dráždit oční spojivky. Okolí na nemocném pozoruje maskovitější, strnulejší výraz obličeje, stažené rty, bez možnosti vyjádřit úsměv. Při postižení šíjových svalů je patrná tendence k poklesu hlavy a nutnost podpírat si ji rukama. Oslabení svalstva trupu činí obtíže při vstávání z lůžka a pacienti si pomáhají přetočením na bok.
Obtížné může být i sezeni
Častá může být i slabost a unavitelnost svalstva pažního a stehenního. Obtížné je česání, holení, věšení prádla, záclon, přenášení malých dětí a jiné činnosti vyžadující práci se vzpažením. Při vystupňování svalové slabosti mohou být dokonce problémy se sezením ve vzpřímené poloze i s podporou.
Může být obtížná a únavná chůze do schodů, vyskytují se i náhlé pády při rychlejší chůzi či běhu. U myasteniků s těžším průběhem nemoci dochází po letech k mnohem většímu úbytku sil v porovnání se zdravými, stejně fyzicky disponovanými lidmi. Jde i o výkonnost v běžných fyzických činnostech a aktivitách. Nejsou tím myšleny namáhavé sportovní disciplíny (fotbal, volejbal, basketbal, tenis aj.). Nemocní musí těchto aktivit většinou zanechat na počátku choroby v závislosti na stupni onemocnění, věku a fyzické kondici.
Omezení pohybové aktivity
V této souvislosti je třeba si připomenout, že velmi záleží na stupni svalové výkonnosti, trénovanosti, kondici a pohybových aktivitách před propuknutím nemoci. U lidí, kteří byli zvyklí pasivnímu způsobu života, s málo vyvinutou svalovou hmotou, a u lidí obézních, chybí dostatečná rezerva pro překonání svalové slabosti a unavitelnosti.
Naopak u lidí aktivních či sportovců je problém pohybovou aktivitu omezit. Je velmi vhodné si každou činnost dopředu naplánovat, nenechávat řešení problémů na poslední chvíli. Pokud se nemocný snaží vše zvládnout tak, jak byl dříve zvyklý, bez možnosti odpočinku, může se dostavit pocit bezvýchodnosti či deprese.
Přitom by stačilo přizpůsobit své aktivity aktuálním fyzickým možnostem. Je nutné si stále připomínat, že přesto lze za omezených podmínek dělat téměř vše narozdíl od pacientů s jinými závažnými chorobami.
Myastenická krize
Neléčená myastenie či náhlé zhoršení předchozích obtíží provokujícími vlivy, může vyústit do myastenické krize. Jde o selhání a slabost dýchacích svalů, které vedou k nemožnosti spontánního dýchání. K této situaci dochází nejčastěji v souvislosti s infekcemi, operacemi či podáním rizikových léků.
Pocit nedostatku dechu je spojený s úzkostí, snahou o zrychlené dýchání a vyhledáváním polohy vsedě. Jde o akutní ohrožení života. Každý nemocný i jeho blízcí o této možnosti musí vědět, zejména v situacích, kdy jde o onemocnění, které špatně reaguje na běžnou léčbu. V takovém případě nelze otálet s přivoláním rychlé lékařské pomoci. V současné době k této situaci naštěstí dochází výjimečně. Zejména u mladších nemocných po operaci brzlíku, bez léčby, či s malými dávkami léků, kteří jsou dlouhodobě bez větších obtíží, je rozvoj myastenické krize nepravděpodobný.
Materiál převzat z publikace: Myasthenia gravis - obávaná diagnóza? MUDr. Jiří Piťha. Vydalo nakladatelství Maxdorf.
