Článek
Proto, aby se mohl uskutečnit jakýkoliv pohyb, je nutné, aby došlo k povelu v mozkové kůře. Signál se pomocí nervového vzruchu bleskurychle přenese do míchy a tam se přepojí na periferní nervové vlákno směřující ke svalu. Nervový vzruch dorazí na konec nervového vlákna a nemůže dál, protože mu v tom brání nervosvalová štěrbina.
K uskutečnění svalového stahu se musí tedy povel ještě přenést z nervu na svalové vlákno. K tomu slouží chemická látka nahromaděná na konci nervového vlákna, která se jmenuje acetylcholin. Tato látka se uvolní do nervosvalové štěrbiny poté, co ji k tomu donutí nervový vzruch. Ale to ještě nestačí. Acetylcholin musí dát signál svalu, že se má stáhnout.
Provede to tak, že se uchytí na acetylcholinovém receptoru. Receptor vyčnívá z povrchu svalového vlákna. Vypadá jako tenký kanálek, který je v klidu uzavřen. Pokud se na něm uchytí acetylcholin, na krátkou dobu se otevře a umožní prostup molekulám sodíku a draslíku, které podráždí svalové vlákno. To se konečně může stáhnout. Všechny tyto děje jsou nesmírně rychlé a v konečné fázi na vůli nezávislé. Podstatou myastenie je, že se nervový vzruch právě v kritickém místě nervosvalového přenosu zablokuje.
Jak je to možné? K tomu, aby se uskutečnil svalový stah je nutné, aby bylo na povrchu svalového vlákna dostatečné množství receptorů. Pokud tomu tak není, acetylcholin se nemá kde uchytit a nervosvalový přenos je omezen nebo úplně znemožněn. Je zajímavé, že nervosvalový přenos dokáží zablokovat i některé léky či jiné chemické látky.
Jednou z nich je botulotoxin, tzv. klobásový jed. Otrava touto látkou z prošlých konzerv, kde se mohou rozmnožit bakterie, které botulotoxin produkuje, je naštěstí vzácná. Mezi další látky patří například některé léky užívané v celkové anestezii k uvolnění svalů.
Neznámá struktura
Myastenie patří mezi tzv. autoimunitní choroby. Jde o to, že imunitní (obranný) systém, který za normálních okolností rozeznává, co je tělu vlastní a co cizí, dokáže neznámé cizorodé částice likvidovat. Je tomu tak třeba u infekcí, kdy si imunitní systém nejen pamatuje, že se s infekcí setkal, ale dokáže s ní i bojovat. V některých případech se ale bohužel stane, že tento obranný systém selže do té míry, že vlastní tkáně nebo struktury považuje za cizí. Někdy je to dokonce prospěšné, pokud se organismus potřebuje zbavit odumřelých nebo nebezpečných rakovinotvorných buněk.
V řadě případů, jako je tomu právě u myastenie, jsou však acetylcholinové receptory rozeznávány jako neznámá struktura, kterou se imunitní systém snaží zlikvidovat. Jak je to možné? Soudí se, že některé viry napodobují svým uspořádáním receptor, a tím obranný systém oklamou. V rozvoji myastenie má veliký význam brzlík. Ten se nachází v předním mezihrudí, mezi plicními laloky za hrudní kostí.
Před narozením a v časném věku se právě v brzlíku odehrávají důležité pochody, kdy se bílé krvinky (lymfocyty) učí rozeznávat vlastní a cizístruktury. Shodou okolností se právě v brzlíku vyskytují svalové buňky, na jejichž povrchu mírně pozměněné receptory bílé krvinky zmatou a ty v nevyzpytatelném okamžiku začnou tvořit protilátky právě proti těmto receptorům.
Tyto protilátky pak kolují v krvi a začínají poškozovat acetylcholinové receptory na některých svalech. Trvalou produkcí protilátek dochází k omezení počtu stále většího množství receptorů. Tak se zpočátku kolísající svalová slabost omezená na několik málo svalů stává trvalou, s postižením stále většího množství svalů.
Materiál převzat z publikace: Myasthenia gravis - obávaná diagnóza? MUDr. Jiří Piťha. Vydalo nakladatelství Maxdorf.