Článek
Každý rok systémovou sklerodermií nově onemocní kolem 140 lidí. Postižení kůže se zpočátku projevuje zejména na rukou, kde dochází k otokům, tuhnutí a ztluštění kůže. Pokožka se může jevit jako lesklá, napjatá a tuhá.
Na počátku mohou tyto projevy připomínat ranní ztuhlosti při artritidě. Postupně nemoc zasahuje i obličej, který dostává maskovitý vzhled s typickým rýhováním kolem úst, která je pro nemocného někdy těžké otevírat.
Kromě projevů na kůži bývá časté i postižení trávicího traktu, konkrétně jícnu, projevující se pálením žáhy.
Třetina nemocných má pak i potíže s plícemi. Jejich plicní tkáň se jizví, pacienti nemohou dostatečně dýchat a mohou být ohroženi na životě.
„Sklerodermii neumíme léčit celkově, zvládáme ale potlačit různé projevy podle toho, jaké orgány nemoc zasáhla. Jestliže například postihne plíce, dochází u pacienta k tuhnutí a jizvení plic. Typickými příznaky jsou dušnost, suchý kašel a časté zadýchávání,“ upozorňuje lékař Tomáš Soukup ze Subkatedry revmatologie II. interní gastroenterologické kliniky LF UK a FN Hradec Králové.
Nově lze tyto projevy onemocnění léčit novým antifibrotickým lékem, nicméně prozatím je tento lék zdravotními pojišťovnami schvalován pomocí speciálního § 16, což často protahuje začátek samotné léčby.
Čím dříve přitom pacienti s plicním postižením léčbu dostanou, tím větší naději na snížení míry poškození plicní tkáně mají.
Nemoc se může objevit již v dětství
U dnes dvaatřicetileté Anny z Prahy se první příznaky systémové sklerodermie objevily už ve dvanácti letech. Natékaly jí celé prsty včetně dlaní i kloubů na rukou. Když začala mít Anna i časté nalomeniny končetin při nenáročném sportu a červené zbarvení nadočního okolí, poslala ji raději rodinná lékařka na krevní testy, které toto autoimunitní onemocnění hned potvrdily.
„Kromě klasické léčby jsem zkoušela i řadu alternativních přístupů a nemoc se mi naštěstí podařilo dostat pod kontrolu. Můj typ onemocnění je juvenilní forma specifická v tom, že se projevuje už u dětí, a podle posledních analýz se může rozvinout v jakémkoli věku,“ vysvětluje Anna.
Přestože nemoc dále nepostupuje, potýká se Anna s řadou jejích projevů. Trápí ji otékání kloubů a bolestivé ulcerace (vřídky) na prstech, zkracování posledních článků prstů, omezená hybnost včetně tuhosti celého těla a tuhnutí tkáně na systémových orgánech, jako je srdce.
Od samého začátku se u ní projevuje i tzv. Raynaudův fenomén, při kterém je snížené prokrvení končetin a konečky prstů mají v chladu modravé až bělavé zbarvení.
Kvůli špatnému prokrvení prstů nosí Anna rukavice i mimo zimní období. „Velmi špatně snáším chlad. I v deseti stupních mě prsty bez rukavic bolí, ale musíte se naučit nenechat modrání postupovat,“ vysvětluje.
Na sníh ale nezanevřela, pořídila si speciální vyhřívané rukavice a naučila se jezdit na snowboardu. S tuhnutím těla a modráním bojuje podle svých možností už roky cvičením na tyči (pole dance), a to i přes zkrácené články prstů a malou hybnost.
K tomu, aby svůj stav řešili vhodnou léčbou, zdravým pohybem a správným psychickým nastavením, motivuje také další pacienty. Například i ženy, že i s tímto onemocněním mohou otěhotnět, porodit zdravé děti a žít plnohodnotný život.
„Je to téma, o kterém se moc nemluví. Já mám pocit, že se sklerodermie projeví právě kolem 30. roku života žen, kdy už často přemýšlejí o založení rodiny,“ upozorňuje Anna, která sama děti v budoucnu také plánuje.
Pacientská organizace
V roce 2018 vznikla pod spolkem Revma Liga Česká republika pacientská skupina Skleroderma, která sdružuje lidi s tímto onemocněním.
Jejich cílem je informovat pacienty, lékaře, fyzioterapeuty i širokou veřejnost o specifikách tohoto onemocnění a prostřednictvím nejrůznějších aktivit pomoci pacientům se s ním co nejlépe vyrovnat.
