Článek
Každý rok systémovou sklerodermií nově onemocní kolem 140 lidí. Postižení kůže se zpočátku projevuje zejména na rukou, kde dochází k otokům, tuhnutí a ztluštění kůže. Pokožka se může jevit jako lesklá, napjatá a tuhá.
Na počátku mohou tyto projevy připomínat ranní ztuhlosti při artritidě. Postupně nemoc zasahuje i obličej, který dostává maskovitý vzhled s typickým rýhováním kolem úst, která je pro nemocného někdy těžké otevírat.
Kromě projevů na kůži bývá časté i postižení trávicího traktu, konkrétně jícnu, projevující se pálením žáhy.
Třetina nemocných má pak i potíže s plícemi. Jejich plicní tkáň se jizví, pacienti nemohou dostatečně dýchat a mohou být ohroženi na životě.
Umělá inteligence dokáže rozeznat nemoci plic během pár sekund
„Sklerodermii neumíme léčit celkově, zvládáme ale potlačit různé projevy podle toho, jaké orgány nemoc zasáhla. Jestliže například postihne plíce, dochází u pacienta k tuhnutí a jizvení plic. Typickými příznaky jsou dušnost, suchý kašel a časté zadýchávání,“ upozorňuje lékař Tomáš Soukup ze Subkatedry revmatologie II. interní gastroenterologické kliniky LF UK a FN Hradec Králové.
Nově lze tyto projevy onemocnění léčit novým antifibrotickým lékem, nicméně prozatím je tento lék zdravotními pojišťovnami schvalován pomocí speciálního § 16, což často protahuje začátek samotné léčby.
Čím dříve přitom pacienti s plicním postižením léčbu dostanou, tím větší naději na snížení míry poškození plicní tkáně mají.
Nemoc se může objevit již v dětství
U dnes dvaatřicetileté Anny z Prahy se první příznaky systémové sklerodermie objevily už ve dvanácti letech. Natékaly jí celé prsty včetně dlaní i kloubů na rukou. Když začala mít Anna i časté nalomeniny končetin při nenáročném sportu a červené zbarvení nadočního okolí, poslala ji raději rodinná lékařka na krevní testy, které toto autoimunitní onemocnění hned potvrdily.
„Kromě klasické léčby jsem zkoušela i řadu alternativních přístupů a nemoc se mi naštěstí podařilo dostat pod kontrolu. Můj typ onemocnění je juvenilní forma specifická v tom, že se projevuje už u dětí, a podle posledních analýz se může rozvinout v jakémkoli věku,“ vysvětluje Anna.
Přestože nemoc dále nepostupuje, potýká se Anna s řadou jejích projevů. Trápí ji otékání kloubů a bolestivé ulcerace (vřídky) na prstech, zkracování posledních článků prstů, omezená hybnost včetně tuhosti celého těla a tuhnutí tkáně na systémových orgánech, jako je srdce.
Od samého začátku se u ní projevuje i tzv. Raynaudův fenomén, při kterém je snížené prokrvení končetin a konečky prstů mají v chladu modravé až bělavé zbarvení.
Kvůli špatnému prokrvení prstů nosí Anna rukavice i mimo zimní období. „Velmi špatně snáším chlad. I v deseti stupních mě prsty bez rukavic bolí, ale musíte se naučit nenechat modrání postupovat,“ vysvětluje.
Na sníh ale nezanevřela, pořídila si speciální vyhřívané rukavice a naučila se jezdit na snowboardu. S tuhnutím těla a modráním bojuje podle svých možností už roky cvičením na tyči (pole dance), a to i přes zkrácené články prstů a malou hybnost.
K tomu, aby svůj stav řešili vhodnou léčbou, zdravým pohybem a správným psychickým nastavením, motivuje také další pacienty. Například i ženy, že i s tímto onemocněním mohou otěhotnět, porodit zdravé děti a žít plnohodnotný život.
„Je to téma, o kterém se moc nemluví. Já mám pocit, že se sklerodermie projeví právě kolem 30. roku života žen, kdy už často přemýšlejí o založení rodiny,“ upozorňuje Anna, která sama děti v budoucnu také plánuje.
Pacientská organizace
V roce 2018 vznikla pod spolkem Revma Liga Česká republika pacientská skupina Skleroderma, která sdružuje lidi s tímto onemocněním.
Jejich cílem je informovat pacienty, lékaře, fyzioterapeuty i širokou veřejnost o specifikách tohoto onemocnění a prostřednictvím nejrůznějších aktivit pomoci pacientům se s ním co nejlépe vyrovnat.
